4  -  Étiologie

4 . 1  -  Phénomènes de Raynaud secondaires

Une démarche diagnostique très stéréotypée doit être engagée. Elle repose sur l’interrogatoire et l’examen physique permettant de rechercher les causes des phénomènes de Raynaud secondaires.

4 . 1 . 1  -  Le phénomène est-il uni- ou bilatéral ?

Le phénomène de Raynaud est habituellement bilatéral.
L’existence d’un phénomène de Raynaud unilatéral doit systématiquement faire évoquer une cause locorégionale artérielle ou traumatique (palpation du creux sus-claviculaire, des pouls distaux) et pratiquer une radiographie du rachis cervical (recherche d’une côte cervicale) et un écho-Doppler artériel pour rechercher un obstacle sur les vaisseaux axillo-sous-claviers ou plus distaux.

4 . 1 . 2  -  Rechercher les facteurs locaux ou microtraumatiques

– Un syndrome de la traversée cervicobrachiale ou du défilé doit être recherché par la manœuvre d’Adson (extension du rachis et rotation de la tête du côté examiné, le bras examiné étant en abduction et rotation externe) qui déclenche le phénomène de Raynaud. En cas de suspicion diagnostique, une radiographie du rachis cervical et des clavicules pourra être réalisée afin de rechercher une côte cervicale ou une apophysomégalie transverse.
– La manœuvre d’Allen (compression des artères radiales et cubitales, avec mouvements d’ouverture et de fermeture répétés de la main, la main devient exsangue ; puis on décomprime l’une des deux artères en observant le temps et l’aspect de recoloration) permet de situer l’occlusion sur l’artère cubitale ou radiale.

On recherchera également :

– Le syndrome du marteau hypothénar avec dysplasie puis anévrisme de l’artère cubitale en avant de l’arcade palmaire superficielle (pathologie professionnelle);
– La maladie des vibrations (pathologie professionnelle).

4 . 1 . 3  -  Éliminer les médicaments inducteurs ou la prise de toxiques

Peuvent être en cause :

– Bêtabloquants (même en collyre) ;
– Ergot de seigle et ses dérivés ;
– Imipraminiques, amphétamines ;
– Œstroprogestatifs ;
– Interféron α ;
– Chimiothérapie type bléomycine, vinblastine ;
– Ciclosporine ;
– Cocaïne ;
– Tabac (rôle probable) ;
– Arsenic, chlorure de vinyle (cause professionnelle à rechercher).

4 . 1 . 4  -  Rechercher une profession à risque

On recherchera :

– l'utilisation d’engins vibrants (perceuses, burins…) ;
– l'utilisation répétée du marteau (ouvriers du bâtiment, menuiserie, métallurgie…) ;
– une intoxication professionnelle au chlorure de vinyle, à la silice, à l’arsenic.

4 . 1 . 5  -  Rechercher une artériopathie oblitérante

Il peut s'agir :

– d'une artériopathie athéromateuse, favorisée par le tabagisme.
– d'une embolie distale ;
– d'un syndrome du défilé costoclaviculaire ;
– d'une maladie de Buerger : il s’agit d’un diagnostic clinique et artériographique traduisant l’existence d’une artériopathie distale inflammatoire :
   • homme jeune, fumeur dans 95 %  des cas;
   • artériopathie des membres inférieurs : claudication au niveau de la plante des pieds, ischémie distale ;
   • parfois manifestations veineuses avec thrombose superficielle ;
   • manifestations rhumatologiques dans 10 % des cas, avec des monoarthrites pouvant précéder les signes cliniques ;
   • absence de syndrome inflammatoire, d’anomalie de l’hémostase, d’anticorps antinucléaires.
– d'une vascularite (cf. infra).
– d'un syndrome paranéoplasique.

4 . 1 . 6  -  Rechercher des éléments en faveur d’une connectivite ou d’une vascularite

Le phénomène de Raynaud est présent dans :
– 95 % des sclérodermies, souvent sévères et compliquées de nécroses (figure 40.2, cf. cahier couleur) ;
– 80 % des connectivites mixtes ;
– 20 % des lupus et des syndromes de Gougerot-Sjögren ;
– 10 % des polyarthrites rhumatoïdes ;
– les vascularites : cryoglobulinémie, panartérite noueuse, maladie de Horton, maladie de Wegener (figure 40.3, cf. cahier couleur), maladie de Takayasu, etc.

Figure 40.2 : Sclérodermie systémique : nécrose digitale compliquant un syndrome de Raynaud
Collection J. Sibilia – Strasbourg
Figure 40.3 : Vascularite de type granulomateux de Wegener : polyarthrite associée à des lésions cutanées nécrotiques distales et du dos de la main
Le diagnostic est confirmé par la biopsie des lésions cutanées (vascularite granulomateuse) et par la détection d'anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires de type antiprotéinase 3. Collection J. Sibilia – Strasbourg

4 . 1 . 7  -  Autres causes à rechercher

Il s'agit des causes suivantes :

– Polyglobulie ;
– Thrombocytémie ;
– Hypergammaglobulinémie de type IgM avec cryoglobulinémie ;
– Syndrome des antiphospholipides et/ou thrombophilie ;
– Maladie des agglutinines froides ;
– Thyroïdite de Hashimoto (myxœdème), anorexie mentale, acromégalie ;
– Hypertension artérielle pulmonaire primitive.

4 . 1 . 8  -  Explorations complémentaires

Après l’examen clinique peuvent être demandés :

– si le phénomène de Raynaud est nu et non compliqué, les tests biologiques suivants : numération-formule sanguine, VS, CRP, électrophorèse des protides sériques, anticorps antinucléaires (AAN) et facteur rhumatoïde ;
– si le phénomène de Raynaud est compliqué ou associé à des manifestations systémiques, les examens suivants :
• recherche d’anticorps anti-RNP, anti-scl70, anti-centromères (cette recherche de spécificité des AAN sera de toute façon effectuée en cas de positivité du test de dépistage des AAN > 1/80) ;
• recherche d’anticorps anti-cardiolipine ;
• recherche de cryoglobulinémie ;
• radiographies des mains, des pieds, du thorax ;
• écho-Doppler artériel des membres supérieurs ;
• capillaroscopie.

La capillaroscopie périunguéale est une visualisation directe des capillaires sanguins à l’aide d’un microscope optique par transillumination de l’épiderme cutané (grandissement de 10 à 300 fois). Le capillaire apparaît comme un filament homogène, ininterrompu, à bord lisse, constitué d’une branche afférente de 7 µm, d’une anse de réflexion en épingle puis d’une branche efférente de 11 µm environ. Il existe au moins 10 capillaires /mm, parallèles et régulièrement espacés.

La capillaroscopie peut permettre d’orienter le diagnostic étiologique du phénomène de Raynaud entre maladie de Raynaud et syndrome de Raynaud associé à une connectivite. Mais elle ne permet pas de définir précisément le type de la connectivite. Elle recherche des signes de microangiopathie spécifique :
– un nombre d’anses capillaires inférieur à neuf, s’accompagnant de plages désertes ;
– la présence de mégacapillaires (anse dilatée et dystrophique de plus de 50 µm, de longueur diminuée, parfois visibles à l’œil nu, signe le plus spécifique) ;
– un œdème péricapillaire avec des pétéchies et un exsudat ;
– la présence de capillaires rétrécis.
Une capillaroscopie normale ou proche de la normale évoque une maladie de Raynaud.
Une capillaroscopie anormale, montre :
– soit une microangiopathie spécifique évocatrice d’une sclérodermie, d’une polymyosite ou d’une connectivite mixte ;
– soit une microangiopathie aspécifique pouvant correspondre à une maladie auto-immune systémique ou à une maladie de Raynaud primitive.

4 . 2  -  Maladie de Raynaud

La maladie de Raynaud, phénomène de Raynaud idiopathique, a les caractéristiques suivantes :
– survenue chez une femme jeune le plus souvent ;
– dans un contexte familial fréquent ;
– phénomène de Raynaud, non compliqué, respectant le plus souvent les pouces ;
– absence de cicatrice distale, d’ulcérations ;
– présence d’un pouls normal et artères palpables aux membres supérieurs ;
– absence de syndrome inflammatoire ;
– absence d’anticorps antinucléaires ;
– recul évolutif depuis plus de 2 ans ;
– absence d’étiologie précise retrouvée ;
– absence de cause professionnelle ou de médicament inducteur ;
– capillaroscopie normale.

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