3  -  Tumeurs primitives


Ce sont généralement des tumeurs du sujet jeune.

3 . 1  -  Tumeurs bénignes

Les tumeurs bénignes répondent fidèlement à l’ensemble des critères radiologiques simples énumérés ci-dessus et se différencient selon leur siège sur la pièce osseuse.

1) Dans la région métaphysaire des os longs :

– le cortical defect, ou fibrome non ossifiant, est une lésion métaphysaire, corticale, excentrée, rencontrée chez les enfants et les adultes jeunes. Elle est cernée d’un liseré de condensation périphérique et régresse en se calcifiant avec l’âge ;

L’exostose (ou ostéochondrome) est une tumeur sessile ou pédiculée réalisant une image d’addition, naissant perpendiculairement à la métaphyse et se dirigeant vers la diaphyse, dotée d’une coiffe cartilagineuse parfois calcifiée. Elle est asymptomatique ; la survenue de douleurs doit faire craindre une dégénérescence sarcomateuse qui ne se produit guère que dans les formes multiples ;

L’enchondrome, tumeur à différenciation cartilagineuse , se développe au centre de l’os, le plus souvent dans les os distaux réalisant une ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires ; les formes rhizoméliques sont les plus susceptibles de dégénérer ; il existe des formes multiples.

L’ostéome ostéoïde de siège métaphysaire ou diaphysaire, peut être cortical, médullaire ou sous-périosté. Il dessine une image lytique centrale de petite taille (nidus) parfois calcifiée en son centre, entourée d’une importante sclérose réactionnelle intéressant parfois la corticale (figure 20.2). Il est la cause de douleurs nocturnes, typiquement bien calmées par les AINS ;

– la dysplasie fibreuse est une tumeur métaphysaire, touchant habituellement le col fémoral ou les côtes, elle est en général de découverte fortuite. Elle se présente sous la forme d’une image « en verre dépoli », avec condensation périphérique. Elle peut dégénérer dans de très rare cas (figure 20.3) ;

L’infarctus osseux n’est pas à proprement parler une « tumeur ». Il est fréquent dans la région métaphysodiaphysaire des os longs et peut poser le problème du diagnostic différentiel avec l’enchondrome. Dans l’infarctus osseux, un liseré périphérique, typiquement continu, est situé à la limite entre tissu mort et os vivant.

Fig. 20.2. Ostéome ostéoïde du col fémoral : ostéolyse ovalaire avec calcification centrale (nidus) et ostéosclérose périphérique. A. Radiographie. B. Scanner.
Fig. 20.3. Dysplasie fibreuse de l’aile iliaque droite et du tiers supérieur du fémur droit (A), révélée par une fracture du bord supérieur du col fémoral (B).

2) Dans les épiphyses des os longs :

– le chondroblastome bénin, à différenciation cartilagineuse, réalise une image kystique parsemée de calcifications ; il a tendance à détruire progressivement l’épiphyse nécessitant alors sa résection et son remplacement prothétique ;
– la tumeur à cellules géantes, dont l’agressivité peut également aboutir à la destruction de l’épiphyse et, paradoxalement, pour cette tumeur qui reste bénigne au plan cytologique, à l’envahissement des parties molles, voire à des métastases pulmonaires, doit être différenciée d’une tumeur brune parfois rencontrée dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches.

3) Dans les vertèbres

L'hémangiome vertébral représente 28 % de la totalité des hémangiomes. Dans certaines séries autopsiques, la fréquence est de 10 % ; 90 % siègent en dorsal, ou en lombaire haut, l'atteinte cervicale est très rare.

Le plus souvent la découverte est fortuite car les hémangiomes vertébraux sont en général asymptomatiques. Certains sont dits agressifs et se manifestent par des compressions radiculaires, médullaires ou des fractures pathologiques quand l'extension se fait à l'arc postérieur.

En radiographie standard, l'aspect est le plus souvent typique. Le corps vertébral, déminéralisé, présente des travées verticales grossières, plus épaisses que celles de l'ostéoporose, lui donnant un aspect peigné ou grillagé. Il n'y a jamais d'élargissement de la vertèbre comme dans la maladie de Paget. Les travées horizontales ne sont pas épaissies comme dans l'hyperparathyroïdie secondaire. L'extension peut se faire à l'arc postérieur. Parfois l'atteinte est partielle et prend un aspect en « rayons de miel ». L'extension vers les parties molles ou le canal rachidien est exceptionnelle. Les tassements sont rares.

En scintigraphie, on note une hyperfixation non spécifique.

En tomodensitométrie, l'aspect est celui d'un pointillé correspondant aux travées verticales
denses vues en coupe. La tomodensitométrie permet un bilan d'extension à l'arc postérieur et/ou aux parties molles. Les angiomes asymptomatiques sont de type graisseux tandis que les angiomes symptomatiques sont de densité tissulaire et hypervascularisés.

En IRM, en T1, l'intensité du signal varie de basse àélevée en fonction du degré de graisse contenue dans la vertèbre. En pondération T2, les zones d'hypersignal correspondent aux composants vasculaires de la lésion et alternent avec des zones graisseuses de signal plus bas. L'IRM permet un excellent bilan d'extension aux parties molles et au canal rachidien.

4) Traitement des tumeurs primitives bégnines

Le traitement des tumeurs primitives bénignes est généralement simple :
– respect des exostoses asymptomatiques ;
– surveillance des enchondromes rhizoméliques et ablation monobloc sans ouverture de la pièce au cas où ils deviennent douloureux ;
– ablation des ostéomes ostéoïdes si possible par technique percutanée ;
– surveillance des chondroblastomes bénins et des tumeurs à cellules géantes dont la localisation impose, parfois, des solutions chirurgicales assez lourdes.

3 . 2  -  Tumeurs malignes

Le bilan radiologique va permettre d’orienter le diagnostic, mais seule la biopsie pourra le confirmer et permettra d’adapter le traitement.

3 . 2 . 1  -  Chez l’adolescent et l’adulte jeune

L’ostéosarcome est la tumeur primitive la plus souvent en cause. Il siège le plus souvent près du genou. L’aspect radiologique peut être ostéolytique, ostéocondensant ou mixte.

Les critères de malignité radiologiques sont généralement facilement mis en évidence et doivent faire adresser le jeune patient en milieu spécialisé où seront pratiqués un bilan d’extension par IRM sur l’os atteint, une recherche de métastases pulmonaires et une biopsie par le même chirurgien qui assurera ultérieurement l’exérèse monobloc extratumorale tout en préservant la fonction du membre. Le traitement chirurgical est encadré par une polychimiothérapie à base de méthotrexate, qui a transformé le pronostic (guérison à 5 ans dans plus de 75 % des cas).

Le sarcome d’Ewing (sarcome à petites cellules neuroectodermiques) réalise typiquement une lésion ostéolytique bordée d’une réaction périostée en « bulbe d’oignon ». L’association chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie permet d’obtenir la guérison dans plus de 60 % des cas.

3 . 2 . 2  -  Chez l’adulte

Les trois tumeurs les plus fréquentes sont le chondrosarcome, le lymphome osseux primitif et le plasmocytome solitaire :
– le chondrosarcome (à différenciation cartilagineuse) peut être primitif ou, plus rarement, se développer sur une exostose ou un enchondrome proximal. Il réalise une image lytique parsemée de calcifications avec extension aux parties molles adjacentes. Il est insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie et doit faire l’objet d’une exérèse chirurgicale monobloc passant au large de la tumeur, rendant souvent nécessaire l’amputation ;
– le lymphome osseux primitif réalise une ostéolyse irrégulière et mouchetée, de diagnostic radiologique souvent difficile. L’IRM permet de mieux voir l’envahissement des parties molles. Le traitement associe radiothérapie et chimiothérapie ;
– le plasmocytome solitaire est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente. Il donne une image de lacune plus ou moins soufflée. Le diagnostic est parfois évoqué sur l’existence d’un pic monoclonal sérique et doit être confirmé par la biopsie. Le traitement est chirurgical et son succès est attesté par la disparition de l’immunoglobuline monoclonale. Dans 50 % des cas, cependant, l’évolution se fait vers un myélome multiple dans les trois ans.

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