4  -  Autres manifestations de sarcoïdose

4 . 1  -  Manifestations médiastinothoraciques (80 %)

Toux spasmodique, dyspnée d’effort souvent modérée peuvent révéler la maladie, mais souvent le patient est asymptomatique.

4 . 1 . 1  -  Radiographie de thorax

La radiographie de thorax doit être systématique. Il existe quatre types d’atteinte radiologique :
– stade 0 : image thoracique normale au cours d’une sarcoïdose extrathoracique (20 % des malades) ;
– stade 1 : adénopathies intrathoraciques isolées, non compressives, le plus souvent asymptomatiques (50 %) (figure 18.3) ;
– stade 2 : image infiltrative diffuse avec adénopathies intrathoraciques ;
– stade 3 : image infiltrative diffuse sans fibrose (25 %) ;
– stade 4 : lésions irréversibles fibroemphysémateuses (5 à 8 % des cas).

Figure 18.3 : Adénomégalies médiastinales bilatérales (« lymphome hilaire bilatéral ») sans atteinte pulmonaire interstitielle, dans une sarcoïdose pulmonaire au stade I.

4 . 1 . 2  -  Épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR) avec spirométrie et DLCO

Elle doit être systématique pour évaluer le retentissement fonctionnel respiratoire initial puis dépister les aggravations.

4 . 1 . 3  -  Scanner thoracique haute résolution avec injection

Il précise les lésions et est plus sensible dans la détection de l’atteinte interstitielle.

4 . 1 . 4  -  Fibroscopie avec lavage bronchoalvéolaire et biopsies étagées multiples

L’indication sera portée par le pneumologue : le lavage bronchoalvéolaire montre le plus souvent une alvéolite lymphocytaire avec augmentation du pourcentage de lymphocytes CD4+. Cette anomalie peut exister au cours des sarcoïdoses à manifestation purement extrathoracique.

4 . 2  -  Manifestations cutanées (20 % des cas)

L’érythème noueux du syndrome de Löfgren n’a aucune caractéristique propre et évolue favorablement en quelques semaines. Il  faut éliminer les autres causes d’érythème noueux (tuberculose, streptocoques, Yersinia, médicaments, etc.).
Les sarcoïdes sont des lésions cutanées spécifiques infiltrées, violines, qui font apparaître à la vitropression les « grains lupoïdes jaunâtres ». Les sarcoïdes peuvent être soit papuleuses, de petit diamètre ou plus volumineuses à gros nodules. Il faut les rechercher au visage, sur les membres mais aussi sur les cicatrices du patient. Le lupus pernio consiste en des lésions en placard, rouges ou violacées prédominant à la face ; une atteinte nasale peut être associée.

4 . 3  -  Manifestations oculaires (20 % des cas)

L’atteinte de la conjonctive et des glandes lacrymales est le plus souvent bénigne. Les uvéites granulomateuses (20 % des patients) menacent le pronostic oculaire et sont souvent associées à une atteinte médiastinopulmonaire grave. Elles sont habituellement antérieures, torpides, granulomateuses et chroniques. Parfois, elles sont postérieures avec atteinte rétinienne et vascularite de mauvais pronostic, et nécessitent une corticothérapie générale.
Un examen ophtalmologique régulier est indispensable.

4 . 4  -  Adénopathies périphériques

Des adénopathies périphériques sont trouvées chez 10 % des patients : cervicales, sus-claviculaires, épitrochléennes, etc.

4 . 5  -  Manifestations salivaires

Les parotidites et sous-maxillites réalisent le syndrome de Mikulicz. L’association d’une uvéoparotidite fébrile avec atteinte du nerf facial (syndrome d’Heerfordt) est classique. La sarcoïdose est également responsable de syndrome sec.

4 . 6  -  Manifestations cardiaques

La cardiomyopathie se traduit par des troubles de la conduction, en particulier le bloc auriculoventriculaire du premier, deuxième ou troisième degré ou des troubles du rythme responsables de syncopes ou de mort subite. Cette atteinte justifie un dépistage systématique lors du suivi. Une confirmation de la cardiopathie par un avis spécialisé est nécessaire dans les plus brefs délais : c’est une indication formelle à une corticothérapie à forte dose.

4 . 7  -  Manifestations neurologiques

L’atteinte des paires crâniennes concerne le VII, le nerf ophtalmique ou le V. Des méningites lymphocytaires souvent latentes mais également une pachyméningite granulomateuse sont parfois observées. Il peut exister : une myélite, des infiltrats cérébraux sarcoïdosiques ou une vascularite cérébrale.

4 . 8  -  Manifestations rénales

On observe parfois une néphrocalcinose secondaire à l’hypercalciurie ; rarement une infiltration rénale par des granulomes sarcoïdosiques.

4 . 9  -  Manifestations hépatiques et digestives

Hépatomégalie et anomalies biologiques (cholestase) sont rares, mais le parenchyme hépatique est souvent siège d’un infiltrat sarcoïdosique.

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