3  -  Comment faire le diagnostic de sarcoïdose ?

3 . 1  -  Diagnostic de certitude

Le diagnostic de sarcoïdose repose sur trois éléments indispensables :
– la conjonction de signes cliniques et paracliniques compatibles ;
– la mise en évidence d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse ;
– l’exclusion des autres diagnostics potentiels : granulomatoses infectieuses (tuberculose, mycobactéries atypiques, histoplasmose, mycoses, parasitoses), toxiques (bérylliose, médicamenteuse), inflammatoires (maladie de Wegener, pneumopathie d’hypersensibilité, etc.), lymphomes.

3 . 2  -  Éléments cliniques et paracliniques orientant le diagnostic

Il faut systématiquement rechercher les autres manifestations asymptomatiques et symptomatiques de la sarcoïdose.

3 . 2 . 1  -  Examens complémentaires

Certains examens complémentaires peuvent orienter vers le diagnostic de sarcoïdose :
– la numérotation formule sanguine est le plus souvent normale (parfois lymphopénie) ainsi que la VS (sauf dans le syndrome de Löfgren) ;
– une hypercalciurie avec ou sans hypercalcémie peut être trouvée ;
– une hypergammaglobuline polyclonale (inconstante) peut être présente ;
– une intradermoréaction à la tuberculine peut être utile et montre une anergie ou mieux, une négativation de l’IDR ;
– l’enzyme de conversion de l’angiotensine I (ECA) est élevée dans 40 % à 90 % des cas. Cette élévation est évocatrice mais non spécifique ; elle peut s’observer également au cours d’autres affections dont les granulomatoses ;
– la radiographie de thorax est indispensable: elle oriente le diagnostic chez 80 % des malades (cf. infra).
– le PET-scan est actuellement utilisé et permet une cartographie lésionnelle ; la visualisation de lésions occultes permet parfois d'orienter la biopsie vers des lésions plus accessibles. Son intérêt dans le suivi est en cours d'évaluation.

En fonction des localisations, d'autres examens d'imagerie peuvent être utilisés : échographie, IRM…

3 . 2 . 2  -  Biopsies

Les biopsies les moins agressives possibles doivent être utilisées : tout d’abord les biopsies superficielles, puis les biopsies plus profondes en l’absence de lésion superficielle :
– biopsie d’une lésion cutanée ou d’une adénopathie superficielle ;
– biopsie des glandes salivaires accessoires (sensibilité de 30 %) ;
– biopsie bronchique ou transbronchique (fréquence de l’atteinte intrathoracique, sensibilité de 60 %) ;
– biopsie synoviale (au cours des arthropathies chroniques) ;
– biopsie hépatique (sensibilité de 90 % mais faible spécificité) ;
– biopsie médiastinale, etc.
La biopsie recherche le granulome épithélioïde et gigantocellulaire qui comporte :
– des cellules épithélioïdes en amas, mêlées à des cellules géantes de type cellule de Langhans (noyau en « fer à cheval ») ;
– de nombreux lymphocytes en zone marginale ;
– une réaction fibroblastique en couronne.
Il n’existe jamais de nécrose caséeuse ni d’agent pathogène (qu’il faut rechercher systématiquement : bacille tuberculeux, bacille alcoolo-acide résistant, parasite,corps étrangers, exposition particulière : bérylliose, etc.).

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