2  -  Manifestations rhumatologiques de la sarcoïdose

2 . 1  -  Syndrome de Löfgren

Il s’agit de la sarcoïdose aiguë (révélatrice dans 5 à 10 % des cas) qui atteint souvent la femme. Il associe classiquement :
– érythème noueux (figure 18.1) : il est typique et évolue sans séquelles, spontanément ou grâce à un traitement par repos, antalgique et anti-inflammatoire non stéroïdien. La biopsie cutanée de la nouure est aspécifique et n’a aucun intérêt ;
– atteinte articulaire : le plus souvent, il s’agit d’une oligo- ou polyarthrite fébrile, aiguë et symétrique, touchant les grosses et moyennes articulations des membres inférieurs (chevilles et genoux). L’atteinte bilatérale des chevilles est quasi constante et se distingue par une augmentation de volume liée à l’arthrite, aux ténosynovites et à l’infiltration du tissu péri-articulaire (figure 18.2). Les radiographies articulaires sont normales. La biopsie synoviale à ce stade est souvent aspécifique et n’est pas indiquée ;
– adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques et non compressives : la radiographie du thorax montre un stade I dans 80 % des cas. Parfois, apparaît un infiltrat pulmonaire (stade II).

Chez un malade présentant cette triade caractéristique, le diagnostic de sarcoïdose peut être fait sans biopsie.

Figure 18.1 : Érythème noueux aspécifique dans le cadre d'une sarcoïdose
Collection diapothèque COFER.
Figure 18.2 : Atteinte de la cheville au cours d'une sarcoïdose (arthrite et infiltration du tissu péri-articulaire)
Collection C. Marcelli – Caen.

2 . 1 . 1  -  Pronostic

Le pronostic du syndrome de Löfgren est tout à fait favorable, la guérison étant obtenue spontanément en quelques mois. Cependant de rares malades ont une évolution chronique.

2 . 1 . 2  -  Traitement

Le traitement dans le syndrome de Löfgren est exclusivement symptomatique et fondé sur le repos, les antalgiques et les AINS. On évite à ce stade la corticothérapie sauf dans les formes d’évolution défavorable.

2 . 2  -  Mono-, oligo- ou polyarthrites aiguës

Elles sont rares, le plus souvent symétriques, parfois migratrices, avec atteinte des petites et moyennes articulations, sans érythème noueux.
Leur diagnostic est difficile (l’atteinte des chevilles étant cependant évocatrice). Il faut rechercher, lors des premiers signes et au cours de l’évolution, d’autres signes de sarcoïdose.

2 . 3  -  Arthropathies chroniques (exceptionnelles)

Il s’agit d’oligo- ou de polyarthrites chroniques, généralement non destructriceset non déformantes, qui évoluent par poussées. La biopsie de synoviale peut être indiquée, à ce stade, et montre une synovite granulomateuse spécifique. Elles nécessitent, en général, une corticothérapie locale ou générale.

2 . 4  -  Myalgies

Les myalgies sont habituellement modérées et prédominent aux ceintures. En revanche, l’histologie musculaire est souvent positive avec mise en évidence des granulomes.

2 . 5  -  Atteinte osseuse

2 . 5 . 1  -  De la main

L’atteinte de la main se présente sous forme de dactylite inflammatoire, uni- ou bilatérale, de la deuxième et troisième phalange, fréquemment asymptomatique ou peu douloureuse. Le doigt est infiltré et prend un aspect dit en « radis », avec coloration violine, cyanique, ongles fendillés.
Sur les radiographies, on peut trouver au niveau des petits os tubulaires des extrémités (surtout les phalanges), soit un kyste circonscrit (ostéite cystoïde), soit de multiples lacunes de petite taille réalisant souvent un aspect grillagé, soit une ou plusieurs géodes volumineuses. Ces lésions sont parfois totalement asymptomatiques.

2 . 5 . 2  -  Des os longs et du crâne

Ces manifestations, souvent asymptomatiques, sont rares. Radiologiquement, il existe des lacunes sans condensation périlésionnelle. L’atteinte lytique des os propres du nez peut se voir en cas d’atteinte cutanée de la face.

2 . 6  -  Perturbations du métabolisme phosphocalcique

Il s’agit d’une hypercalciurie (35 % des malades environ) avec ou sans hypercalcémie (présente dans 10 % des cas), qui peut être responsable de lithiases calciques et de néphrocalcinose. Elle est la conséquence de la production par le granulome sarcoïdosique de 1,25 dihydroxyvitamine D3. Une hypercalcémie sévère est possible, surtout après exposition solaire ; une corticothérapie peut alors être indiquée.

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