5  -  Quand faut-il évoquer le diagnostic de syndrome des antiphospholipides ?

     Les principales manifestations cliniques et anomalies de laboratoire devant faire évoquer un syndrome des antiphospholipides sont les suivantes.

5 . 1  -  Manifestations cliniques évocatrices

5 . 1 . 1  -  Thromboses vasculaires

    Voir tableau 14.2.

5 . 1 . 2  -  Grossesses pathologiques

Voir tableau 14.2.

5 . 1 . 3  -  Manifestations cardiaques

     Des lésions valvulaires (végétations, épaississements et dysfonctionnements) sont fréquentes au cours du syndrome des antiphospholipides, indépendamment de la coexistence d’un LED. La présence et la sévérité des lésions valvulaires doivent être documentées grâce à l’échocardiographie.

     Les thromboses coronariennes s’intègrent dans le cadre plus large des thromboses vasculaires, constituant un des critères de classification du syndrome des antiphospholipides

5 . 1 . 4  -  Manifestations cutanées

     Le livedo réticulaire constitue la plus fréquente des manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides. Il est classiquement persistant, irréversible au réchauffement, violacé, rouge ou bleu, touchant le tronc et/ou les membres.

     Les autres manifestations (ulcérations cutanées, lésions de pseudo-vascularite, gangrènes digitales, phlébites superficielles…) sont plus rares.

5 . 1 . 5  -  Manifestations neurologiques

     La spécificité de l’altération des fonctions cognitives, des céphalées ou migraines, de l’épilepsie, ou des signes de démyélinisation du système nerveux central associés au syndrome des antiphospholipides n’a pas été jugée suffisante pour les intégrer dans les critères de classification.

     Les accidents vasculaires cérébraux s’intègrent dans le cadre plus large des thromboses vasculaires, constituant un des critères de classification du syndrome des antiphospholipides.

5 . 1 . 6  -  Manifestations rénales

     La présence d’anticorps antiphospholipides est corrélée à une vasculopathie rénale caractérisée par des lésions des petites artères et une ischémie rénale chronique, caractérisant la néphropathie associée aux antiphospholipides. Ces lésions sont indépendantes de l’existence d’une néphrite lupique.

5 . 2  -  Anomalies de laboratoire évocatrices

5 . 2 . 1  -  Anticoagulant lupique

Voir tableau 14.2.

5 . 2 . 2  -  Anticorps anticardiolipine

Voir tableau 14.2.

5 . 2 . 3  -  Anticorps anti-β2-glycoprotéine I

Cf. tableau 14.II.

5 . 2 . 4  -  Autres autoanticorps

     Des anticorps anti-cardiolipine d’isotype IgA, anti-β2-glycoprotéine I d’isotype IgA, anti-phosphatidylsérine, anti-phophatidyléthanolamine et anti-prothrombine ont été décrits dans le cadre du syndrome des antiphospholipides.

5 . 2 . 5  -  Thrombocytopénie

     La thrombocytopénie est plus fréquente au cours des syndromes des antiphospholipides associés à un LED qu’au cours des syndromes des antiphospholipides isolés.

     L’existence d’une thrombocytopénie est retenue si la numération plaquettaire est inférieure à 100 000 plaquettes, à au moins deux reprises, à 12 semaines d’intervalle.

     Cette thrombocytopénie est considérée comme étant associée au syndrome des antiphospholipides après avoir éliminé un purpura thrombotique thrombocytopénique, un syndrome hémolytique et urémique, une coagulation intravasculaire disséminée, une pseudo-thrombocytopénie et une thrombocytopénie induite par l’héparine.

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