4 . 1 . 3  -  Atteintes cutanéomuqueuses (60 à 75 % des cas)

Les lésions cutanées (figures 14.3 à 14.5 14.3 14.4 14.5, cf. cahier couleur) sont parfois déclenchées ou aggravées par l’exposition solaire, ce qui explique leur localisation caractéristique dans les zones photoexposées (visage, décolleté, mains). Si l’atteinte du visage est caractéristique, il existe de nombreuses autres localisations assez polymorphes dont la fréquence est variable :

– une éruption érythémato-squameuse en vespertilio (ou en « ailes de chauve-souris ») touchant les racines du nez, s’étendant vers les pommettes (en respectant les paupières) (10 à 50 % des cas) ;
– des plaques érythémato-squameuses des zones photoexposées (10 à 60 % des cas) ;
– une photosensibilité (15 à 50 % des cas) ;
– des lésions discoïdes à limites nettes avec un centre atrophique (lupus discoïde) (10 % des cas) ;
– des lésions de vascularite se manifestant par un purpura, rarement par une nécrose ou des lésions infiltrées urticariennes (5 à 20 % des cas) ;
– des ulcérations muqueuses le plus souvent buccopharyngées (1 à 30 %) ;
– une alopécie en plaques ou, plus rarement, diffuse et complète. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une chute modérée de cheveux au brossage quotidien ;
– un acrosyndrome avec parfois un authentique phénomène de Raynaud (30 % des cas) exceptionnellement compliqué de troubles trophiques ;
– des lésions évoquant un syndrome des antiphospholipides : livedo, ulcère veineux pseudophlébitique, hémorragie sous-unguéale (moins de 10 % des cas).

La biopsie cutanée permet la recherche en immunofluorescence de dépôts d’immuns complexes (IgG, IgM) et de complément à la jonction dermoépidermique en peau lésée, mais aussi en peau saine. Néanmoins, cette biopsie n’est justifiée que quand les lésions cutanées sont atypiques.

Fig. 14.3 Aspects cliniques du lupus érythémateux disséminé. Érythème du visage touchant les pommettes et le front (zones photoexposées).
Collection J. Sibilia – Strasbourg.
Fig. 14.4 Aspects cliniques du lupus érythémateux disséminé. Manifestations cutanéomuqueuses.
Collection diapothèque COFER.
Fig. 14.5 Aspects cliniques du lupus érythémateux disséminé. Vascularite lupique des paumes.
Collection J. Sibilia – Strasbourg.

4 . 1 . 4  -  Atteintes rénales (30 à 50 % des cas)

L’atteinte rénale, qui peut être révélatrice, est glomérulaire. Elle se traduit par des anomalies biologiques urinaires (protéinurie, hématurie, leucocyturie), parfois par un véritable syndrome néphrotique (surtout dans les formes extramembraneuses). Elle survient souvent au cours des premières années d’évolution. Dans les formes sévères, l’évolution peut se faire vers une insuffisance rénale associée ou non à une hypertension artérielle (10 à 30 % des cas).

La biopsie rénale est justifiée dès qu’il existe des anomalies biologiques urinaires inexpliquées. Il faut savoir qu’il n’y a pas forcément de parallélisme entre les anomalies urinaires et les lésions histologiques. L’étude immunohistologique permet d’identifier différents tableaux de gravité variable définis par une classification de l’OMS :

– lésions glomérulaires minimes (type 1) ;
– glomérulonéphrite mésengiale (type 2) ;
– glomérulonéphrite segmentaire et focale (type 3) ;
– glomérulonéphrite proliférative diffuse (forme la plus sévère) (type 4) ;
– glomérulonéphrite extramembraneuse (type 5) ;
– glomérulonéphrite avec sclérose diffuse (type 6).

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