MASSE SUPRA-RENALE – PROPOSITION D’ALGORITHME DE DIAGNOSTIC

TUMEURS SACRO-COCCYGIENNES

Incidence 1/35.000 à 1/40.000
Fœtus de sexe féminin dans 75 % des cas 

Sur le plan histologique, on distingue les tératomes bénins (matures, différenciés) et les tératomes malins (immatures). La plupart des tumeurs découvertes en anté-natal sont bénignes.

Echographiquement :    - Masse d’aspect mixte, solide ou kystique pure (15 % des cas)
                                   - Vascularisation importante au doppler couleur
                                   - Dépisté au second trimestre
                                   - Compression des organes de voisinage
                                   - Rachis strictement normal, ce qui permet de le différencier de la méningocèle et de la myélo-méningocèle.

Classification de ALTMAN :   

- Type I : Tumeur externe prédominante avec composante pré-sacrée minime. 

- Type II : Tumeur externe en grande partie avec extension pelvienne significative.

 

- Type III : Tumeur externe apparent mais masse prédominante dans le pelvis ou l’abdomen, ou les deux. 

- Type IV : tumeur pré-sacrée et entièrement interne sans manifestation externe.

Les formes à composante intra-pelvienne sont responsables de phénomènes de compression au niveau des organes de voisinage (hydronéphrose, voire dysplasie rénale, dilatation digestive).

Complications :  - hydramnios
                        - anasarque foeto-placentaire
                        - hémorragie intra-tumorale (apparition de plages liquidiennes)
                        - mort fœtale in utero

Critères pronostiques :   - taille de la tumeur supérieure au diamètre bi-pariétale lors du diagnostic
                                    - nature solide du tératome (plus grand risque de dégénérescence)
                                    - apparition d’un hydramnios ou d’un anasarque foeto-placentaire
                                    - vitesse de croissance rapide de la tumeur (poids du tératome / poids fœtal estimé ≥ 50 %)

Surveillance échographique hebdomadaire.

Doppler reflète la fonction cardio-vasculaire.

Mortalité fœtale importante.
Chirurgie difficile.

Conduite à tenir :  - Caryotype fœtal
                           - Césarienne avec large hystérotomie
                           - Drainage percutané avant la naissance possible par voie basse

 

5 - TUMEURS ASSOCIEES AU RACHIS

 

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Le diagnostic différentiel avec un tératome sacro-coccygien est parfois difficile.

Tumeurs solides :

- Hémangiome (contours bien limités)
- Lipome (ouverture de l’arc vertébral postérieur)
- Chordome (caractère invasif avec destruction osseuse)

Tumeurs mixtes :

- Mélanome

Tumeurs liquidiennes :

- Kyste neuroectodermique (pouvant présenter un prolongement pelvien)
- Méningocèle antérieure (extension antérieure dans l’espace sous-péritonéal d’une poche contenant du liquide cérébrospinal, à travers un défect sacré des enveloppes méningées)

 

6 - TUMEURS DES EXTREMITES

 

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HEMANGIOMES

Tumeur vasculaire bénigne.

Echographiquement :

- Masse échogène du tissu mou avec ou sans zones hypoéchogènes
- Apport du doppler
- Si volumineux, monitorage échographique de la tumeur et de la -fonction cardiaque

Conduite à tenir :      

RMN fœtale cérébrale anténatale

Evolution :     

- Déformation d’ordre cosmétologique
- Ulcération
- Augmentation rapide de la tumeur

HEMOLYMPHANGIOME KYSTIQUE

Localisation :  Cou 75 %
                     Région axillaire 20 %
                     Face, abdomen, extrémités 5 %

Echographiquement : Aspect multicloisonné de la masse
                                Apparence modifiée par une hémorragie intra-kystique
                                Absence de vascularisation au Doppler
                                Œdèmes des parties molles du membre
                                Obstacle au niveau intestinal

Apport de la RMN : extension intra-thoracique

Diagnostic différentiel : Syndrome de Klippel-Trénaunay-Weber
                                  Malformation capillaire cutanée
                                  Fistules artério-veineuses
                                  Hypertrophie asymétrique d’un membre

Conduite à tenir : Dilemme éthique (nature déformante de la tumeur)

Lymphangiome axillaire

10 à 20 %

Echographiquement : Masse multicloisonnée (cloisons solides sans vascularisation)
                                Œdème des parties molles
                                Infiltration de la paroi thoracique

Intérêt de la RMN fœtale

Caryotype fœtal

Planifier la naissance car risque majeur de dystocie

En post natal, échographie et radio du thorax

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Dernière mise à jour : 27/06/2006