3 - Pathologie du parenchyme renal

 

Sommaire

Visualisation des reins possibles dès le début du deuxième trimestre.
Différenciation cortico-médullaire toujours bien vue à 24 SA.

Une pathologie du parenchyme rénale impose une étude :

- de la vessie
- de la quantité de liquide amniotique

Un oligo ou un anamnios sont de mauvais pronostic surtout si de survenue précoce et peuvent faire discuter une ITG.


Non visualisation du rein :

- Agénésie ou aplasie bilatérale

*A partir de15 SA: anamnios
*Loges rénales vides
*Vessie non visible
*Diagnostic différentiel :

- Test lasilix, amnioinfusion, Amnicator
- Surrénales (1/3 rein, morphologie proche avec centre hyperéchogène)
R.P.Mb.
- Insuffisance rénale fonctionnelle (SF chronique)

- Hypoplasie rénale

*Définition : Volume < 2d.s. mais fonctionnement et structures normaux
« rein de poupée »
*Cause embryologique : II à une anomalie du blastème ou du bourgeon urétéral
*Eléments d ’un syndrôme :
Syndrôme de Goldenhar, d ’Alcoolisme fœtal ou brachio-oto-rénal.
*Pronostic : bon si isolé
*Sémiologie échographique :
Diminution de taille d’un rein avec hyperplasie controlatérale

- Hypoplasie oligomganéphronique :

*Définition : Volume < 1/2
Anomalie bilatérale avec 20% des néphrons normaux, néphrons volumineux.
*Pronostic : Insuffisance rénale entre 10 et 12ans
*Sémiologie échographique : diminution de taille des deux reins

- Agénésie rénale unilatérale

- Dysplasie rénale multikystique

- Rein ectopique

*Définition : non en position lombaire, surrénale visualisée seule dans la fosse lombaire (embryologie différente)
*Situation : pelvienne, rétro-pleurale
Forme : rein en fer à cheval, rein sigmoïde
Fréquence : 1/200 à 1/2000, ratio H/F 2,5
*Cause embryologique :
Rein ectopique arrêt de la migration de la région sacrée vers la région lombaire
Rein sigmoïde : migration croisée => fusion par le pôle inférieur (rein en fer à cheval) ou par le pôle supérieur (rein en anneau).
La vascularisation naît plus bas sur l’aorte ou les artères iliaques . (Rein ptosé : origine normale).
*Eléments de syndrômes :, cœur, SNC, T. Digestif, Uropathies, H. diaphragmatique.
*Sémiologie échographique rein en fer à cheval :
Rein volumineux haut situé, largeur excessive, bassinets normaux

Rechercher malformations associées, discuter la réalisation d’un caryotype fœtal.

Anomalies de nombres :

- Rein ou pyélon surnuméraire :

*Définition :
Duplication rénale = 1 rein et 2 uretères
Rein surnuméraire = 2 « reins » et 2 uretères
*Éléments de syndrômes : Uropathies
*Sémiologie échographique :
Un petit rein + bas et un rein plus gros sus-jacent

Dysplasie multikystique :

Etiologie :
Apparition d’un obstacle au cours du développement de la voie excrétrice conduisant à une dilatation kystique des tubules et formation de kystes.
Peut résulter de :

- Atrésie pyélo-urétérale
- Abouchement ectopique de la voie excrétrice dans le col vésicale, l’urètre, les vésicules séminales ou le vagin, avec ou sans urétérocèle.

Echographiquement :

- Kystes de taille variable de 1 à plusieurs centimètres, en nombre variable, non communiquant entre eux, réparties anarchiquement au sein du rein dont les contours sont bosselés.

- Echogénicité du parenchyme résiduel.
- Formes sévères : Oligoamnios sévère précoce évoluant vers l’anamnios.
- Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral.

Rechercher une anomalie de la voie excrétrice controlatérale, et une malformation associées. Discuter alors la réalisation d’un caryotype.

Dysplasie rénale obstructive :

Altération du parenchyme rénale avec :

- Kystes volontiers sous-corticaux

- Fibrose secondaire à une obstruction sévère (en particulier valve de l’urètre postérieur)

Echographiquement :

- Individualisation de petits kystes souvent non visible car peu développés
- Hyperéchogénicité du cortex rénale

Diagnostic différentiel :

- Néphropathie tubulo-interstitielle avec micro-kystes corticaux :

*Rein de taille normale
*Hyperéchogénicité et kystes corticaux
*Absence d’uropathie

- Prise médicamenteuse (IEC, AINS…) : Rein hyperéchogène

Polykystose rénale récessive :

Forme habituellement observée en période anténatale.
Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)

Echographiquement :

- Néphromégalie bilatérale
- Aspect hyperéchogène de la médullaire
- Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale

Diagnostic différentiel d’une néphropathie hyperéchogène

- Thrombose des veines rénales
- Sclérose mésangiale diffuse (syndrome de Drash)
- Certaines formes de dysplasie glomérulo-kystique sporadique
- Trisomie 13…

Pronostic :

- Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale
- L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale

Polykystose rénale dominante :

Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte.
Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.

Echographiquement :

- Néphromagalie
- Hyperéchogénicité plutôt corticale
- Rarement associée à des kystes

Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes.

Syndrômes associant des pathologies rénales kystiques :

Syndrome de Meckel-Gruber :

- dysplasie rénale kystique avec souvent oligoamnios
- encéphalocèle occipitale
- polydactylie pré- ou post-axiale

Dysplasie thoracique asphyxiante (syndrome de Jeune)

Syndrome cérébro-hépato-rénal de Zellweger

Anomalies chromosomiques (trisomies 13 et 18)

Maladie de Van Hippel Lindau…

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