Il s’agit de la vascularite la plus fréquente chez l’enfant.
Cette pathologie concerne plus fréquemment le garçon, d’âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en période automno-hivernale.
La physiopathologie de la maladie n’est pas bien connue.
Il s’agit d’une vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux.
Des facteurs déclenchants sont parfois retrouvés : rhinopharyngite, vaccination récente, médicament.
Purpura rhumatoïde = cause de purpura vasculaire fréquent chez l’enfant.
Enquête clinique
Le diagnostic de purpura rhumatoïde est avant tout clinique et repose sur une triade (tableau 43.2) : purpura (fig. 43.3), manifestations articulaires et douleurs abdominales.
| Purpura | |
| | – Constant (100 %), parfois retardé (au décours des douleurs abdominales) |
| | – Vasculaire (infiltré, pas d’atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel) |
| | – Localisation prédominante aux membres inférieurs |
| | – Évolution par poussées, déclenchées par l’orthostatisme |
| | – ± Urticaire, érythème polymorphe, œdème localisé périarticulaire et des extrémités |
| Manifestations articulaires | |
| | – Inconstantes (75 %) et transitoires (3–5 jours), parfois inaugurales |
| | – Arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques |
| | – Localisation prédominante aux membres inférieurs |
| | – Évolution vers la régression sans séquelle, récidives possibles |
| Douleurs abdominales | |
| | – Inconstantes (50 %), parfois inaugurales, d’intensité variable |
| | – Témoins du purpura digestif ou d’une complication (invagination intestinale aiguë) |
| | – Localisation variable |
| | – ± Vomissements, diarrhée sanglante |
Des complications évolutives, parfois inaugurales, sont à redouter :
Triade = purpura vasculaire, manifestations articulaires, douleurs abdominales.
Enquête paraclinique
Examens utiles = NFS-plaquettes, BU, ± échographie abdominale.
La prise en charge est habituellement ambulatoire.
Le traitement est symptomatique : antalgiques, antispasmodiques. Le repos est sans effet sur la prévention des complications et sur le pronostic.
L’hospitalisation est parfois nécessaire en cas de complications.
Le recours aux corticoïdes peut alors se discuter dans certaines situations qui sont toutefois peu fréquentes (atteinte sévère d’organe, orchite…).
Principes
La poussée de purpura est généralement résolutive en 2 à 6 semaines. Une récidive au premier lever est possible sans incidence sur le pronostic.
Le suivi est essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale).
L’épisode est le plus souvent unique (80 %).
On parle de guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois.
Atteinte rénale
La néphropathie glomérulaire peut être révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA. L’évolution est susceptible de se faire vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5–10 % des cas.
Le dépistage de l’atteinte rénale est donc un enjeu majeur et repose sur la réalisation d’une BU à la recherche d’une protéinurie 1 fois/semaine pendant la phase active, puis 1 fois/mois durant 4 mois.
La ponction-biopsie rénale n’est pas systématique en cas de purpura rhumatoïde.
Ses indications sont : un syndrome néphrotique impur, une protéinurie > 0,5–1 g/24 h, une HTA, une hématurie macroscopique récidivante, une insuffisance rénale.
Elle peut montrer alors une atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA, ainsi qu’un degré variable d’hypercellularité.
Un suivi en néphropédiatrie est indispensable en cas d’atteinte rénale.
Les facteurs de mauvais pronostic sont : un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomo-pathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse avec > 50 % de croissants.
Pronostic = atteinte rénale.
