2  -  Démarche diagnostique

2 . 1  -  Interrogatoire

2 . 1 . 1  -  Antécédents familiaux

Il convient de préciser : 

  • l’âge de la puberté chez la mère et les sœurs ;
  • la notion d’infertilité.

2 . 1 . 2  -  Antécédents personnels

En cas d’aménorrhée primaire, on précisera : 

  • les circonstances de la grossesse et de l’accouchement de la mère (traitement hormonal, traumatisme obstétrical, souffrance néonatale) ;
  • les pathologies médicales : traumatisme crânien, méningite, tuberculose, diabète, endocrinopathie ;
  • les antécédents chirurgicaux : appendicite ± compliquée, cure de hernie inguinale ;
  • les traitements : chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie ;
  • l’étape du développement pubertaire spontané : développement mammaire et de la pilosité, courbe de croissance ;
  • les signes d’accompagnement : douleurs cycliques, anosmie, troubles visuels, céphalées ;
  • un éventuel déséquilibre du comportement alimentaire ;
  • le profil psychologique et le mode de vie : sport de haut niveau, stress, choc affectif.

En cas d’aménorrhée secondaire, on précisera : 

  • son mode d’installation (brutal ou précédé de spanioménorrhée) et son ancienneté ;
  • les circonstances d’apparition : post-obstétrical, post-chirurgical … ;
  • la nature des cycles antérieurs : irrégularité, longueur, abondance des règles ;
  • l’existence de signes d’accompagnement : algies pelviennes cycliques ou non, céphalées, troubles visuels, galactorrhée, mastodynies, bouffées de chaleur, modification de la pilosité ;
  • les antécédents gynéco-obstétricaux : IVG, curetage récent, accouchement, suites de couches, conisation, myomectomies, césariennes ;
  • la prise de thérapeutique : chimiothérapie, radiothérapie, œstroprogestatifs, neuroleptiques,
  • le mode de vie : variation importante du poids, choc affectif, stress, sport de haut niveau.

2 . 2  -  Examen clinique

2 . 2 . 1  -  Examen général

Il permet de noter : 

  • la taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur, obésité ?) ;
  • le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner) ;
  • une dysmorphie parfois évocatrice d’un syndrome particulier ;
  • l’existence de signes d’hyperandrogénie (acné, séborrhée, hirsutisme, signes de virilisation tels que les golfes frontaux, une voix rauque) ;
  • l’existence de signes de dysthyroïdie, de dysfonctionnement surrénalien.

2 . 2 . 2  -  Examen gynécologique

Il est réalisé à vessie vide, en procédant par : 

  • une inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de l’urètre, perméabilité de l’hymen ;
  • un examen au spéculum (de vierge chez la jeune fille) pour vérifier la présence d’un vagin, d’un col utérin ;
  • un toucher vaginal sauf si la patiente est vierge, pour rechercher un gros utérus, une masse ovarienne latéro-utérine ;
  • parfois, un toucher rectal, permettant de vérifier l’existence d’un utérus, de percevoir une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou d’un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par imperforation hyménéale ou diaphragme vaginal complet ou hémivagin borgne).

On recherchera : 

  • une galactorrhée ;
  • des signes d’hyper androgénie : pilosité pubienne losangique descendant sur les cuisses, hypertrophie clitoridienne ;
  • des signes d’imprégnation œstrogénique : muqueuse vaginale trophique, glaire cervicale présente.

2 . 3  -  Examens complémentaires de base

Le premier examen à demander en cas d’aménorrhée secondaire est le dosage plasmatique de βHCG pour éliminer une grossesse alors que, s’il agit d’une aménorrhée primaire, il ne sera demandé que si des éléments de l’examen clinique font penser à un tel diagnostic.

Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l’aménorrhée. Des examens complémentaires sont ajoutés en fonction de l’examen clinique et du contexte.

2 . 3 . 1  -  Courbe ménothermique

Elle est réalisée si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet d’authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations et doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire, etc.), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre. Il convient de disposer de feuilles adaptées avec une échelle bien lisible au dixième de degré, entre 36 °C et 37 °C.

Il faut noter sur la feuille la date et le jour du cycle, les prises thérapeutiques, les phénomènes pathologiques intercurrents qui peuvent modifier la température (phénomènes inflammatoires, nuit agitée, etc.).

Normalement, en première partie de cycle, la température est basse (aux environs de 36,5 °C). L’ovulation se fait au point le plus bas de la courbe (nadir de la courbe) avant la montée de la température (décalage thermique d’environ 0,5 °C). Ce décalage se poursuit pendant 12 – 14 jours (plateau thermique) (figure 9.1).

Figure 9.1 Courbe ménothermique normale. O = ovulation
Figure 9.1 Courbe ménothermique normale. O = ovulation.

2 . 3 . 2  -  Radiographie de la main

La radiographie de la main est prescrite en cas d’impubérisme associé à l’aménorrhée primaire. Elle permet de définir l’âge osseux. Le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans.

2 . 3 . 3  -  Dosages hormonaux

FSH, LH
Le dosage plasmatique de la FSH permet de situer le niveau de l’atteinte de l’axe gonadotrope : atteinte centrale en cas de FSH basse, atteinte ovarienne si la FSH est élevée.

Prolactine
Le dosage de la prolactinémie est réalisé pour rechercher un adénome hypohysaire (taux de prolactine élevé). Pour être interprétable, les conditions de prélèvement suivantes sont nécessaires : en dehors de tout stress, à jeun, le matin, après un repos d’environ 20 à 30 minutes, en l’absence de médications qui par elles-mêmes entraînent un hyperprolactinisme (psychotropes, antihistaminiques, antiémétiques, certains antihypertenseurs, œstrogènes à doses élevées et en traitement prolongé, amphétamines, opiacés et stupéfiants).

Test aux progestatifs
En cas d’aménorrhée secondaire ou d’aménorrhée primaire, après avoir vérifié l’intégrité des organes génitaux internes (utérus et vagin présents), on pratiquera un test aux progestatifs en première intention. Il consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif (par exemple de la dydrogestérone Duphaston® 10 mg, 2 comprimés par jour ou de la progestérone naturelle micronisée Utrogestan® 200 mg, une gélule par jour). La survenue d’une hémorragie de privation dans les 2 jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que : 

  • l’endomètre est normal et réceptif ;
  • le taux d’œstradiol endogène est suffisant ;
  • le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal à part le pic de LH.

Lors de cette hémorragie de privation, un dosage plasmatique au 3e jour de la FSH, LH et de l’œstradiol permettra d’évaluer la fonction ovarienne.

Androgènes
Un dosage plasmatique des androgènes (testostérone, Δ4-androstènedione, 17α-hydroxyprogestérone (OHP), sulfate de déhydroépiandrostérone (SDHEA)) sera demandé s’il existe des signes d’hyperandrogénie clinique ou si le rapport FSH/LH au 3e jour de l’hémorragie de privation est inférieur à 2.

 

2 . 3 . 4  -  Échographie pelvienne

L’échographie pelvienne permet de visualiser les organes génitaux internes : 

  • vérifier l’existence de l’utérus, apprécier son volume ;
  • vérifier la présence des ovaires, apprécier leur volume et leur structure (hypoplasie, ovaires polykystiques).

Cet examen pourra être complété par une IRM pelvienne en cas de doute diagnostique sur une malformation utéro-vaginale.

D’autres examens pourront être demandés, en fonction du contexte, tels que l’IRM cérébral devant une hyperprolactinémie, le caryotype devant une aménorrhée primaire à FSH élevée…

2/4