3. 4 - Anomalies de l’organogenèse branchiale

Les kystes et fistules branchiales (Figure 9)

Ces malformations bénignes sont fréquentes ; elles correspondent à des anomalies de régression des poches ectodermiques. Une régression partielle des poches estresponsable de la formation de kystes de structure dermoïde (avec inclusion de phanères, dents, etc.) ou épidermique. Au maximum, il persiste une fistule branchiale, borgne ou non, faisant alors communiquer la paroi cervicale et le pharynx. Ces lésions pouvant augmenter de volume et se surinfecter, elles doivent être traitées par une exérèse chirurgicale complète.

On distingue les malformations suivantes :

Figure 9 : Projection des orifices externes des fistules
1. Premier arc. 2. Deuxième arc. 3. Médianes
Les kystes et fistules de la région latérale du cou

Kystes et fistules de la première fente : ce sont le plus souvent des fistules dont l’orifice externe se situe dans la région sousmaxillaire, traverse la région parotidienne pour atteindre le conduit auditif externe. Ces anomalies sont abordées par voie de parotidectomie en respectant le nerf facial.

Kystes et fistules de la deuxième fente : ce sont les plus fréquents. L’orifice externe de la fistule se situe au bord antérieur du muscle sterno-cleido-mastoïdien, le trajet se poursuit ensuite vers l’os hyoïde et se termine dans la région amygdalienne ; ils sont abordés par voie cervicale et peuvent nécessiter une amygdalectomie.
 
Les kystes et fistules de la région médiane (Figure 10)
Ils se développent sur les vestiges du tractus thyréoglosse. L’orifice externe de la fistule se situe dans la région thyroïdienne médiane, continue dans la région thyoïdienne jusqu’à la région linguale du foramen cæcum (ou tuberculum impar) en arrière du V lingual. Les kystes peuvent siéger sur tout le trajet fistuleux. À sa partie antérieure, ils peuvent prendre l’aspect d’une tuméfaction cervicale médiane, mobile à la déglutition avec thyroïde normale. Ces anomalies relèvent d’une chirurgie large emportant le corps de l’os hyoïde et contrôlant la région basilinguale. Il faudra auparavant s’assurer de la présence d’une thyroïde fonctionnelle.

D’autres malformations de la région branchiale sont possibles, en particulier les hypoplasies des arcs, responsables de microsomies faciales. La plus fréquente est le syndrome otomandibulaire, ou syndrome de l’arc I, réalisant une hypoplasie plus ou moins sévère des régions mandibulaire, orbito-malaire et auriculaire. La cause peut être génétique et s’intègre alors fréquemment dans le cadre d’une malformation sévère, souvent bilatérale comme dans le syndrome de Franceschetti.

Figure 10 : Trajet des kystes et fistules du tractus thyréoglosse

4. 1 - Embryologie dentaire

Vers le deuxième mois, des épaississements se forment au niveau du revêtement épithélial du stomodéum (Figure 11). Ces bourgeons vont ensuite s’enfoncer dans le mésenchyme sous-jacent, pour former la lame primitive ou « mur plongeant », futur vestibule buccal. Celui-ci va émettre un prolongement médial, la lame dentaire , à l’origine de la coiffe épithéliale ( épithélium dentaire ).

Figure 11. Embryologie dentaire (odontogenèse)
Cette structure va prendre la forme d’une cupule, puis d’une cloche présentant deux couches cellulaires : une couche médiale ou épithélium adamantin médial, et une couche latérale ou épithélium adamantin latéral . Sous cette cupule de cellules épithéliales, le mésenchyme se condense préfigurant la pulpe. À terme, la cupule épithéliale aboutira à la formation de l’émail, grâce à la prolifération des adamantoblastes, et le bourgeon mésenchymateux aboutira à la formation de la dentine (ivoire) par la prolifération des odontoblastes.

Il existe cependant une interaction entre les différentes structures et toute anomalie de l’une retentira sur l’autre.

Plus tard, la formation de la racine dentaire est produite par prolifération de la couche odontoblastique, prolifération qui s’étend de la couronne vers l’apex.

4. 2 - Anomalies de l’embryologie dentaire

Les maladies de la formation des dents regroupent deux types d’affections, les anomalies dentaires primitives et les dysplasies dentaires (anomalies de formation dentaire secondaires à une affection locale ou générale).
 
Anomalie de position des dents ou dystopie dentaire

 
Anomalie de volume des dents

 
Anomalie de nombre des dents

 
Anomalie de forme des dents ou dysdontie

L’anomalie peut concerner la couronne (dysmorphies coronaires), la racine (dysmorphies radiculaires) ou les deux (dysmorphies corono-radiculaires).
Parfois, il existe une dysmorphie intradentaire (dens in dente).

4. 3 - Dysplasies dentaires

On regroupe par ce terme les hypoplasies et les dyschromies.
 
Hypoplasies dentaires

Ce sont soit des atteintes de la dentine

Définition

La dentine appelée aussi ivoire est la substance majoritaire constituant la dent et plus généralement l'organe dentaire. Elle est composée à 70 % d’hydroxyapatite, à 20 % de matières organiques et à 10 % d’eau.Elle est recouverte par de l’émail dentaire au niveau de la couronne dentaire et par du cément au niveau de la racine dentaire. La dentine est vascularisée et innervée par les vaisseaux et les nerfs venant du desmodonte depuis l’apex radiculaire jusqu’à la chambre pulpaire coronaire.
( dentinogenèse imparfaite ) dont l’origine est plus précoce et exclusivement génétique, soit des atteintes de l’émail ( amélogenèse

Définition

L'amélogenèse est la formation de l'émail dentaire qui se déroule pendant la formation de la couronne, lors du développement de la dent. Elle se déroule après la dentinogenèse, qui est la formation de la dentine. Etant donné que la présence de dentine est un prérequis indispensable à la formation de l'émail, nous avons donc ici un exemple du concept biologique appelé induction. L’amélogenèse se fait en deux étapes : une phase sécrétoire et une phase de maturation. Des protéines et une matrice organique forment un émail partiellement minéralisé pendant la phase sécrétoire. La phase de maturation complète le processus de minéralisation de l'émail.
imparfaite
) qui peuvent être de causes diverses :

Les hypoplasies de cause générale sont souvent diffuses, celles de cause locale sont situées en regard de la cause, traumatique surtout (agression directe ou infection). C’est la dent de Turner.
 
Dyschromies dentaires primitives

Ce sont les colorations dentaires anormales. Elles n’ont pas de traduction radiologique. On les retrouve par exemple dans la porphyrie érythropoïétique congénitale (maladie de Günther), responsable d’une érythrodontie (coloration rose brun des dents, mieux vue en lumière ultraviolette). D’autres causes sont plus fréquentes, comme la pigmentation médicamenteuse. La prise de tétracycline en cure prolongée chez l’enfant peut notamment donner une coloration gris jaune de la denture.


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