2. 2. 3 - Les malformations vasculaires complexes et combinées

Systématisée ou non, la malformation vasculaire visible peut être le marqueur d’une lésion profonde au pronostic plus grave.
 
Les malformations vasculaires complexes systématisées

À l’étage cranio-facial ont été décrits le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe dans le chapitre des angiomes plans et le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc dans celui des malformations artério-veineuses. Le syndrome de Protée est un désordre polymalformatif consistant en des nappes de malformations capillaires, des masses lymphangiomateuses et lipomateuses, avec souvent une macrocéphalie, des macromélies asymétriques, « au hasard », et des hamartomes

Définition

L'hamartome est une malformation tissulaire d'aspect tumoral, composée d'un mélange anormal d'éléments constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. C'est une malformation d'origine embryonnaire appelée également dysembryoplasie. Le tissu peut avoir un aspect normal mais son fonctionnement peut être altéré. La plupart du temps bénin, il peut être enlevé chirurgicalement s'il devient gênant. La complication principale, classique mais finalement rare (moins de 2 % des cas)[1], et concernant surtout les hamartomes cutanés, est la transformation maligne en carcinome, ce qui explique qu'on retrouve souvent écrit qu'il faille pratiquer une exérèse préventive de ces malformations. Actuellement, la conduite à tenir a changé et l'excision systématique n'est plus pratiquée. Une surveillance est suffisante. [2] L'hamartome de l'iris dans la neurofibromatose de type I s'appelle le nodule de Lisch. La maladie de Cowden est caractérisée par des hamartomes multiples disséminés dans tout l'organisme.
divers. L’IRM est nécessaire pour faire la part entre les masses lipomateuses et les masses vasculaires.
 
Les malformations vasculaires disséminées

On distingue le syndrome de Rendu-Osler et le Blue-Rubber-Bleb naevus, ou syndrome de Bean. Le syndrome de Rendu-Osler est une forme familiale pouvant atteindre deux cas pour 100 000 naissances ; il s’accompagne d’atteintes muqueuses diffuses avec épistaxis, d’atteintes digestives avec hémorragie digestive, mais également d’hématurie, voire de métrorragie. Des malformations artério-veineuses pulmonaires ou cérébrales peuvent être associées aux télangiectasies. Le Blue-Rubber-Bleb naevus, ou syndrome de Bean, est une angiomatose diffuse cutanéo-digestive avec de multiples nodules veineux compressibles sous une peau claire. Les lésions sont associées à des lésions muqueuses digestives, source d’hémorragie. Le diagnostic est posé par endoscopie digestive.

Propanolol - un nouveau traitement pour les hémangiomes infantiles.
Guidelines of care for hemangiomas of infancy.


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