2. 2. 2 - Les malformations vasculaires actives : fistules et malformations artérioveineuses (FAV et MAV)

Définies comme un hémo-détournement capillaire par shunt artérioveineux, ces malformations (Figure 8), heureusement rares, sont très graves. On distingue :
•        la fistule artérioveineuse, qui est un shunt entre une seule artère et une seule veine ;
•        la malformation artérioveineuse, qui est faite de shunts multiples, aboutissant à un peloton vasculaire intermédiaire (nidus) se drainant par une ou plusieurs veines.

Cliniquement, ces malformations se traduisent par une tuméfaction cutanée et sous-cutanée rouge, chaude, battante, pulsatile, avec à l’auscultation un souffle et à la palpation un thrill. La peau peut être rosée ou rouge, simulant chez le tout jeune enfant un angiome plan. L’anomalie peut être visible dès la naissance ou se révéler précocement. Elle apparaît le plus souvent plus tard, au décours de facteurs déclenchants (traumatisme, puberté, grossesse), qui sont dans 20 % des cas des facteurs d’évolution. On distingue quatre stades évolutifs : dormance, expansion, destruction et destruction avec défaillance cardiaque.

Figure 8 : Malformation artério-veineuse
La gravité de la maladie tient pour une part dans le caractère capricieux de cette évolution, que rien ne laisse prévoir, et dont les conséquences peuvent être létales. C’est la raison pour laquelle le diagnostic doit être très tôt établi, à l’aide des techniques d’imagerie. À l’échographie-doppler, on retrouve une augmentation de la taille et du nombre des structures vasculaires en regard de la malformation, avec des courbes vélocimétriques artérielles assez voisines de ce que l’on rencontre dans les hémangiomes. L’IRM et le scanner (Figure 9) ont l’intérêt de visualiser l’extension et les signes indirects de la malformation (comblement d’espaces graisseux, atteinte osseuse). L’angio-IRM et surtout l’artériographie sont indispensables pour faire la cartographie de la lésion, distinguer les malformations à petit shunt (multitude d’afférences et nidus vermiculaires) au potentiel évolutif grave des malformations à gros shunt (artères élargies, nidus limité), et le cas échéant participer au traitement (Figure 10).

Figure 9 : Malformation artério-veineuse
Figure 10 : Artériographie d’une malformation artério-veineuse après embolisation
Le caractère relativement localisé des malformations artérioveineuses (limitation à un organe ou une partie d’organe) constituerait un élément pronostique favorable, si l’évolution de la maladie n’était inexorable, accélérée par le traumatisme ou l’imprégnation hormonale. La tumeur peut entraîner des déformations majeures, des nécroses, des troubles trophiques, des douleurs, des hémorragies… Le retentissement cardiaque par hyper-débit est le fait des malformations volumineuses (2 % des malades). Des thérapeutiques inadaptées ajoutent encore aux complications propres des malformations artério-veineuses.

Deux formes cliniques faciales doivent être individualisées :

Les malformations artério-veineuses ont donc un comportement évolutif particulier. Leur reconnaissance précoce est indispensable pour éviter les erreurs de prise en charge. Nombre d’observations témoignent que des erreurs de traitement génèrent des complications et des impasses thérapeutiques.


7/8