Les malformations veineuses

Elles sont veineuses et capillaro-veineuses et correspondent à une malformation infiltrante qui s’aggrave peu à peu. Le sang stagne alors dans des lacs interconnectés, malformés, qui gonflent dès lors que le retour veineux est empêché (manœuvre de Valsava, déclivité…). Les lésions cutanées et muqueuses sont bleues, molles, dépressibles, froides. Elles gonflent en position déclive et à l’effort. Elles croissent avec l’âge. Aucun thrill ni souffle n’est retrouvé. Des calcifications intralésionnelles (phlébolithes

Définition

Pénétration de calcaire (craie) constituant une concrétion (amas de nature minérale) à l’intérieur des veines. Les phlébolithes sont habituellement de taille réduite et peuvent s’incruster dans la paroi d’une veine. Ils sont le plus souvent dus à la calcification d’un petit caillot (petite masse de sang ayant coagulé) situé à l’intérieur d’une veine et se localisant à la hauteur d’une varice.
) sont parfois révélées par la palpation et/ou la radiographie sans préparation. Les malformations veineuses ne présentent aucune topographie élective. Elles infiltrent volontiers les zones temporales et massétérines. Elles déforment la langue, les joues, le voile du palais. Le diagnostic habituellement clinique peut être confirmé par l’échographie couleur : les malformations se présentent sous la forme de cavités anéchogènes ou très hypoéchogènes, mal limitées, avec un flux veineux très lent, difficile à mettre en évidence par des manœuvres de chasse musculaire. L’IRM est le meilleur outil de diagnostic, qui montre un hyper-signal très évocateur en séquence pondérée T2 ; cette séquence permet
également de préciser l’extension en profondeur de la malformation. Scanner et artériographie ont très peu d’indication ici. La ponction directe de la malformation (avec opacification) est le premier temps de la thérapeutique.

Selon la topographie et la taille, le retentissement de la malformation veineuse est différent :

L’évolution de la maladie est liée à son caractère localisé ou systématisé : il est admis que son développement s’effectue jusqu’à la puberté, ce qui oblige dans les formes graves à intervenir tôt. Au-delà, l’évolution continue de se faire, mais plus lentement. Le retentissement esthétique et fonctionnel est à la mesure de cette extension et de cette évolution.

Figure 6 : Malformation veineuse labiale supérieure gauche

5/8